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刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

小儿川崎病有什么典型表现

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  川崎病(Kawasakidiseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meouslymphnodesyndrome,MCLS)是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。那小儿川崎病有什么典型表现呢?

  川崎病临床典型表现多为5岁以下儿童突然发病,症状有发热以及结膜充血但不累计角膜缘;喉咙,舌头和嘴唇红斑,可见嘴唇脱皮;各种各样的皮疹,腹股沟处最多见,且伴有脱屑;四肢红斑和肿胀;颈部淋巴结肿大。

  其他非特异性症状包括:过度烦躁、拒绝负重、呕吐、腹泻。急性川崎病很少导致死亡,多见于漏诊或迟诊。

  川崎病全身性感染导致全身性炎症反应,包括心血管、呼吸道、消化道、泌尿生殖、神经和淋巴系统的炎症反应。可形成动脉瘤。炎症还可继发进展性的动脉狭窄。

  川崎病是发达国家中获得性心脏病最常见的病因。在日本,每90个5岁以下小儿中,即有一个患有川崎病。在美国大陆,每1000位5岁以下小儿中,即有1位患病。亚裔、有阳性家族史和5岁以下小儿为该病的好发人群。

  川崎病的具体病因尚不明确,但暴发性和流行性的特点意味着可能是感染性疾病。患者可能有遗传倾向。

  超声心动图可发现心包积液、冠状动脉失去正常的渐细性结构、冠状动脉瘤、左心功能下降以及二尖瓣关闭不全。胸片示冠状动脉瘤钙化。CTA对小的冠脉扩张、动脉瘤和狭窄的敏感性和特异性最佳。

  大多数川崎病患儿对免疫球蛋白治疗有反应,起始发热后4到6周且尚未产生冠脉异常的患儿预后较好。严重情况下可有血栓性冠状动脉闭塞和心肌梗死,这时需要介入或搭桥治疗。极其危重患者可能需要心脏移植。

  小儿川崎病有什么典型表现?在临床上主要对发热超过3天以上的儿童,如果发现孩子有皮疹、眼结膜充血,口唇樱红,干裂,舌头呈杨梅状,手指及脚趾肿胀,脱皮,要提高警惕,建议去医院检查血象,C反应蛋白,血沉、心脏彩超看看冠状动脉有没有扩张,以便及时发现病情有利于提高诊断和及时治疗。

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