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刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

川崎病会引起哪些并发症

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  川崎病(KD)又叫做皮肤黏膜淋巴结综合征,是儿童期最常见的血管炎性疾病。是1967年日本川崎富作医师首先报道,并以他名字而命名的疾病。在许多国家,其发病率呈上升趋势。川崎病在成人中很少见,其主要累及小于5岁的儿童,它是典型自限性疾病,如果不予治疗其临床过程主要表现为持续11天左右的发热和急性炎症反应。下面我们就来了解一下川崎病会引起哪些并发症。

  川崎病可引起一系列并发症,其中冠状动脉(冠脉)炎性损伤所引起的扩张和动脉瘤形成是现今临床治疗的热点,但川崎病引起的非冠脉并发症也可威胁患儿生命。

  川崎病的病因至今不清,但临床和流行病学资料支持该病的病因可能为感染因素。

  第一、该病临床5个主要表现发热、皮疹、手掌红肿、眼结膜充血均类似感染性疾病,有时与腺病毒感染、猩红热等感染性疾病较难鉴别,该病有明显的自限性,而且复发率很低,支持感染性疾病。

  第二、在多数地区有明显的冬/春发病高峰。

  第三、每次流行都有一个明显的起始地。

  第四、年龄发病高峰,既婴幼儿发病多,成人及3个月以下小儿少支持似乎一种可以通过胎盘的抗体在起作用,小儿婴儿可以从母亲得到抗体。

  川崎病的病理改变主要表现为全身非特异性的血管炎症,病程可以分成4个阶段:

  1、第一阶段(0-9天),以小动脉周围炎为特征,此阶段可见心包炎、心肌炎、心内膜炎、心瓣膜炎症及房室传导系统炎症。

  2、第二阶段(12-25天),以中型有肌层动脉的全血管炎伴动脉瘤形成及血栓为特征,此阶段也可见到心包炎、心肌炎、心内膜炎和瓣膜炎症。

  3、第三阶段(28-31天),表现为冠状动脉和其它中型动脉的内皮增生,血管壁的急性炎症反应消退。

  4、第四阶段(40天以后),可见动脉内膜斑痕形成,部分血管狭窄。

  川崎病的血管炎与机体的免疫调节系统有关,Leung等首次发现川崎病患儿循环性CD8+抑制/细胞毒性T细胞减少,而循环性自发产生免疫球蛋白的激活的B细胞增多。Furukawa等发现发病急性期外周血单核细胞被激活,免疫系统中大量炎性细胞因子激活,参与了动脉炎的发病过程。有些研究证明细胞炎性因子的激活过程有基因的调空,可能是不同人群患病率不同的原因。

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