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刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

川崎病不治疗会死亡吗

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  川崎病(Kawasaki disease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。川崎病多侵犯冠状动脉,部分患儿形成冠状动脉瘤,少部分发生狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死。川崎病是儿童期缺血性心脏病的主要原因。那川崎病不治疗会死亡吗?

  婴儿及儿童均可发病,但80%-85%在5岁以内,好发于6-18月婴儿。男女比例约1.3-1.5:1。冬春季节较多。病程为自限性,约6-8周。复发率占2%-3%,同胞发病1%-2%。病死率约0.2-1%,死亡原因为冠状动脉瘤与栓塞。

  川崎病至今病因不明确,多数学者认为与感染有关。本病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。

  典型川崎病

  (1)发热5天以上,加以下5条中4条:

  ①双侧球结膜充血,无渗出物

  ②口唇潮红、杨梅舌,口腔咽部粘膜弥漫性充血。

  ③急性期手足硬性水肿,掌趾及指趾端有红斑;恢复期甲床皮肤移行处开始膜样脱皮。

  ④斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹。

  ⑤颈部淋巴结肿大,直径超过1、5cm。

  (2)排除其他疾病。

  (3)如发热只伴有其他三条,但有冠状动脉瘤形成者亦可诊断KD。

  不完全性川崎病

  (1)是指发热5天,但其他5项临床特征中仅具有2项或3项,且除外猩红热、药物过敏综合征、Stevens-Johnson综合征、中毒性休克综合征、腺病毒感染、Epstein-Barr(EB)病毒感染等发热性疾病。

  (2)不完全性KD的参考项目:

  ①卡介苗接种处再现红斑;

  ②血小板数显著增多;

  ③CRP、ESR明显升高;

  ④超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增加;

  ⑤心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音);

  ⑥低白蛋白血症、低钠血症。

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