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刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

川崎病并发症是什么

时间2018-06    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征,是一种主要发生在5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性疾病,患儿发病时伴全身性血管炎,所以属血管炎综合征。那川崎病并发症是什么呢?

  川崎病休克综合征

  休克(shock)是机体由于各种严重致病因素引起的急性有效循环血量不足导致的以神经-体液因子失调与急性循环障碍为临床特征的临床综合征。致病因素包括大出血、创伤、中毒、烧伤、窒息、感染、过敏、心脏泵功能衰竭等,其中由于心脏功能极度减退引起的休克称心源性休克。急性川崎病引起心源性休克虽不多见,但近来逐渐报道增多,有作者称之为川崎病休克综合征(KDSS),其机理可能是由于急性川崎病导致的心律失常、缺血性心肌病、瓣膜功能异常、心内膜炎以及心肌炎。诊断标准为川崎病并发休克和低血压,临床表现为持续的收缩期低压(比基线血压值低至少20%)或低灌注,是一个潜在性的威胁生命的并发症。虽然川崎病并发的冠状动脉并发症被广泛重视,但KDSS却是一个容易被儿科大夫疏忽的疾病。

  临床医生应警惕川崎病休克综合症(KDSS)的产生,一旦发生KDSS目前公认的治疗主要为大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗,扩容,血管活性药物(多巴酚丁胺、多巴胺、肾上腺素等)的治疗以及必要时的抗炎对症治疗。经过正确及时的治疗之后,川崎病并发休克的患儿一般预后较好。

  巨噬细胞活化综合征

  巨噬细胞活化综合征(MAS),也叫做继发性或反应性噬血性淋巴组织细胞增生症(HLH),是T淋巴细胞和巨噬细胞过度活化和增生,主要继发于感染、肿瘤、风湿性疾病及其他炎性过程,川崎病也可引起MAS。其主要临床特点是持续性高热,肝脾肿大,全血细胞减少,严重肝功能损害,血清铁蛋白升高,LDH升高,低纤维蛋白原血症及高甘油三酯血症。已报道急性川崎病患儿也可发生MAS,但两者之间的关系及发生机制尚未完全清楚,推测可能是由于淋巴细胞及巨噬细胞异常并引起细胞因子风暴,导致机体异常免疫状态。在IVIG和阿司匹林治疗后,有10%-15%的儿童仍然有持续发热。Al-Eid等认为,对于具有淋巴结肿大,红细胞、白细胞或者血小板减少和凝血异常的这些通常被认为是川崎病复发的儿童,我们要警惕是否出现了巨噬细胞活化综合征。

  体循环动脉病变

  川崎病最常见的并发症是冠状动脉瘤,由于其是一种以全身血管炎为主要病理改变的疾病,故可累及动脉、静脉和毛细血管,体循环动脉也有发生动脉瘤及狭窄的可能,但其很罕见,也少有报道。

  日本一些学者认为体循环动脉病变主要发生于合并冠状动脉瘤的病例。但是来自Fatima等的最新研究表明,内皮功能紊乱所引起的体循环动脉病变也可发生在没有合并冠状动脉瘤的患儿中。当然这一结果还需要较大规模的临床研究去进一步证实。

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