刘迎龙教授 主任医师 博士导师

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法洛四联症的宝宝出生后会有什么表现

时间2017-12    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  患有法洛四联症的宝宝,病情严重程度主要取决于四种畸形中右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄)的严重程度。心脏血液循环分为体循环和肺循环两部分。那法洛四联症的宝宝出生后会有什么表现呢?

  血液从左心室流出到主动脉,通过大大小小的动脉流向全身,经过毛细血管给全身各器官、组织供血之后,通过静脉流回心脏的右心房。右心房的血液流入右心室后,就开始了肺循环。

  血液从右心室流出到肺动脉,通过肺内的大大小小的动脉到达肺泡、进行气体交换后,通过静脉流回左心房。左心房的血液,流入左心室,又开始了体循环。 法洛四联症的孩子,右心室的血液无法顺畅的流向肺部,不能进行正常的气体交换,血液中氧气不足,就会出现一系列缺氧的症状。

  1、青紫:新生儿、婴儿时期最明显的症状。病情严重的孩子,在出生后不久就能发现吃奶、哭闹时,嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫。病情不严重的孩子,可能在出生后 3~6 个月才出现症状。

  2、蹲踞现象:这是法洛四联症最典型、最独特的表现,法洛四联症的孩子,在活动、行走时,会出现突然蹲下,过一会儿才能正常活动、行走的情况。这是因为活动时耗氧量比较大,孩子会出现缺氧,而蹲下能够减轻心脏负担,改善缺氧的情况。

  3、杵状指(趾):由于缺氧的原因,可以使脚趾、手指这些本来供血就容易不足的地方,出现毛细血管增生,同时这些地方的骨头、软组织也可能增生,导致指甲和指头交界的地方膨大,像敲木鱼的棒槌。这种情况一般在年龄较大的患儿、成年病人中出现。

  4、阵发性缺氧:在婴儿中比较常见,由于吃奶、哭闹、情绪激动时,出现呼吸困难、严重的可以出现抽搐、昏厥,甚至可能由于缺氧导致死亡。这是因为本来就狭窄的肺动脉又出现痉挛,狭窄更加严重,发生梗阻,导致脑供氧严重不足。在年龄较大的患儿中,阵发性缺氧没有婴儿期严重,以阵发性的头晕、头痛为主。

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