刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症病因及症状表现

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  法洛四联症包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉狭窄。本病是儿童及成年患者中最常见的紫绀型先天性心脏病。

  法洛四联症病因

  法洛四联症的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型,而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移,骑跨在有缺损的心室间隔之上,故与左、右心室均多少直接相连。在20~25%的病人,主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时,则形成假性动脉干永存。

  由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍,右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉,肺部血流减少,而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部,造成动脉血氧饱和度显著降低,出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压也增高,肺动脉压则降低。

  法洛四联症症状

  法洛四联症主要表现为青紫(发绀),其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。多见于毛细血管丰富的浅表部位,如唇、指(趾)甲床、球结合膜等。因血氧含量下降,活动耐力差,稍一活动,如啼哭、情绪激动、体力劳动、寒冷等,即可出现气急及青紫加重。患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。

  由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)端膨大如鼓槌状。年长儿常诉头痛、头昏,与脑缺氧有关。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难,严重者可引起突然昏厥、抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致。此外,可因红细胞增加,血粘稠度高,血流变慢,而引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿。

  患儿体格发育多落后,心前区可稍隆起,胸骨左缘第2-4肋间常听到Ⅱ-Ⅲ级喷射性收缩杂音,一般以第3肋间最响,其响度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重,流经肺动脉的血少,杂音则轻而短;漏斗部痉挛时,杂音暂时消失。肺动脉第二音均减弱或消失。加上主动脉向前骑跨,位置比较靠近胸壁,有时在肺动脉办区仅可听到来自主动脉的响亮而单一的第二音。

  法洛四联症常见并发症为脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎。

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