刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛氏四联症会引起小孩缺氧吗

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%;四联症顾名思义心脏有四种畸型,即:室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右心室肥厚;其解剖变化很大,可以很严重,表现为肺动脉闭锁或近乎闭锁伴有大量的侧支血管,也可仅为室间隔缺损伴流出道或肺动脉瓣轻度狭窄,因此其手术疗效有较大差异。

  法洛氏四联症会引起小孩缺氧吗?法洛氏四联症对孩子最明显的影响是引起缺氧,典型表现为紫绀。紫绀也就是通常说的“发紫”、“青紫”、“发乌”、“发绀”。轻度发绀表现为嘴唇为暗红色,手指、脚趾末端没有明显表现,孩子哭闹后,嘴唇和手指、脚趾才出现明显紫绀;严重紫绀表现为嘴唇颜色为青紫色,偏黑,耳廓、手指、脚趾末端也有明显青紫;很多家长把嘴唇周围的正常颜色认为是发绀,一定要注意肯定首先是嘴唇而不是口周围或眼睛周围紫绀。

  另外,绝大多数孩子刚出生时不明显,3-6个月才逐渐有明显紫绀;少数孩子因为肺动脉发育差,出生就有明显的紫绀。年长的儿童常有蹲踞现象,表现为行走一段路程后下蹲,双下肢屈曲,双膝贴胸;还会因为缺氧时间长出现杵状指/趾。病情较重的孩子会表现为气喘和阵发性呼吸困难,常在哭闹后出现。缺氧发作则提示需要急诊手术,表现为哭着哭着突然面色苍白、四肢无力(软了)、翻白眼、甚至抽搐。

  其他表现包括消瘦或肥胖(虚胖),贫血。去医院检查,常会听到杂音。

  超声心动图(心脏彩超)可确诊法洛氏四联症,但为了降低手术风险,绝大多数孩子还需心血管CT或造影检查,明确肺动脉发育和体肺侧枝情况。

  普通胸部X片(简称“胸片”)可协助诊断,可明确肺血多少和心脏大小,间接反映肺动脉发育情况。心电图也是手术前的重要检查。

  法洛氏四联症会引起小孩缺氧吗?法洛氏四联症的孩子常因为缺氧来就诊,因此,一旦发现有上述缺氧表现,尽早到医院就诊。

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