刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛氏四联症都包括哪些疾病

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%,是一种较严重的先天性心脏畸形,如不及时治疗,死亡率很高。那法洛氏四联症都包括哪些疾病呢?

  法洛氏四联症包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。

  法洛氏四联症的症状在出生后或数周内即可出现,表现为出现青紫,且逐渐加重。

  紫绀是法洛氏四联症的主要症状,法洛氏四联症小儿在出生后或数周~数月即可出现青紫,且逐渐加重。紫绀现象大都在出生后3-6个月出现,但也有儿童和成人时期才出现紫绀。紫绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。

  呼吸困难和活动耐力差多在出生后6个月开始出现,有时产生紫绀加重和缺氧发作,常发生在婴幼儿时期,其特点是呼吸困难、紫绀加重、昏厥、有时甚至昏迷和抽搐致命。由于缺氧,体力与活动耐力都较同龄儿童差,因此,法洛氏四联症的患儿多举止缓慢,不喜喧嚷而爱好静,不能或不愿与其他儿童一起玩耍。

  蹲踞是法洛氏四联症的特征性姿态,多见于小儿,蹲踞时先天性心脏病患儿紫绀和呼吸困难减轻,并可暂时防止缺氧发作。

  另外,法洛氏四联症小儿常可并发脑血栓、脑脓肿,易并发细菌性心内膜炎。

  因此,家长在护理法洛氏四联症患儿时,应注意室内空气要流通,冬天应定时打开窗户,以加强空气对流,有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。法洛氏四联症患儿须给以足够的饮水量,以免脱水导致血栓。

  现在,随着手术技术的提高,任何年龄体重的孩子在病情需要时都能进行手术。目前看来,手术时机的选择一般认为在4月龄至1岁间比较合适,在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节,如缺氧发作频繁则需要早做,以避免缺氧发作致死。如很少发作可待稍大后再做,这样,孩子耐受手术能力增强,手术成功率提高。

  法洛四联症给小儿患者及家庭带来了巨大的痛苦。除了早发现早治疗外,建议孕妇必须做好各方面的防护,积极做好孕期孕检。

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