刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

小儿有法洛氏四联症该怎么办

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛氏四联症是一种较严重的先天性心脏畸形,患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。那小儿有法洛氏四联症该怎么办呢?

  手术治疗是法洛氏四联症最主要的治疗方式,近年来外科手术不断的进展,法洛氏四联症手术治疗的死亡率在不断下降。法洛氏四联症患者应尽早进行外科手术,把握手术治疗最佳时机。

  法洛氏四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病,其发生率0.2/1000左右,占先心病的12%~14%。主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。

  另可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致,其响度与狭窄的程度呈反比例,因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多,而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短,高峰较早,吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强,出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音,为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者,还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

  当法洛氏四联症合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症,其临床表现与法乐四联症相仿。法洛氏四联症还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。

  小儿有法洛氏四联症该怎么办?法洛氏四联症主要可通过实验室检查、实验室检查、X线检查、超声心动图检查、超声心动图检查和磁共振成像等手段来检查。大家一定要牢记在治疗前做相关的检查,以确定是否合适进行手术。

  法洛氏四联症为小儿常见的先天性心脏病,与在母体中发育有关,因此提倡适龄生育、注重怀孕期间各种危险因素的控制,对预防宝宝先天性畸形有重要作用。

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