刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

小儿法洛氏四联症有什么症状

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛氏四联症是一种较严重的先天性心脏畸形,如不及时治疗,死亡率很高。法洛氏四联症包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况,其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。那小儿法洛氏四联症有什么症状呢?

  大部分法洛四联症病例于出生后数月出现发绀,重症出生后即显发绀,活动后气促,患儿常感乏力,活动耐力差,在剧烈活动,哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作:患儿突然呼吸困难、发绀加重,严重者可致抽搐、昏厥,活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一,蹲踞可增加体循环阻力,减少右心血向主动脉分流,从而增加肺循环血量,改善缺氧;蹲踞又可减少下半身的回心血量,减少心室水平右向左分流,提高体循环血氧含量,改善脑缺氧,少数病例可有鼻衄、咯血、栓塞或脑脓疡等症状。

  小儿法洛氏四联症有什么症状?小儿法洛四联症患儿生长发育落后,有发绀和杵状指,心脏听诊在胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音,杂音的响度与肺动脉口狭窄程度有关,狭窄越严重杂音越轻,肺动脉第二音减弱、分裂或消失。

  法洛氏四联症小儿常可并发脑血栓、脑脓肿,易并发细菌性心内膜炎。

  因此护理法洛氏四联症患儿时,应注意室内空气要流通,冬天应定时打开窗户,以加强空气对流,有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。法洛氏四联症患儿须给以足够的饮水量,以免脱水导致血栓形成。

  小儿法洛四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧可影响小儿生长、智力发育,所以要加以预防。平时减少孩子哭闹,以免再次缺氧发作。缺氧发作时,抬高上半身,并将两腿蜷起来。

  大多数法洛四联症手术根治即可,住院时间两个星期左右。但也有些患儿肺动脉发育差(左、右肺动脉内径均2.5mm),且有缺氧发作,属于重型小儿法洛四联症,宜及早进行法洛四联症治疗。

  特别是动脉导管有自行闭合趋势,如果关闭了,对小儿法洛四联症患者来说不是好事,可能缺氧会加重。可能先要做一次中心分流术,然后再行根治术。

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