刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

青紫是法洛四联症主要的临床表现吗

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%~l4%。本病四种病理改变为肺动脉狭窄;较多见的有漏斗部狭窄,其次,瓣膜合并漏斗部狭窄;膜部室间隔缺损;主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少,右室收缩期压力增高,右室血分流至左室、主动脉,产生发绀。

  青紫是法洛四联症主要的临床表现吗?青紫是法洛四联症主要的临床表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3~6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。因血液中血氧含量降低,活动耐力差,稍一活动,即可出现气急、青紫加重。

  法洛四联症患儿活动后,常主动蹲踞片刻,蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时,下肢动脉受压,循环阻力增大,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时得到缓解。

  婴儿期,法洛四联症患儿常有缺氧发作史,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

  查体可见患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓亦有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。

  一般来说,在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机,大部分小孩可以做一期手术,但是如果孩子缺氧发作频繁(拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫),那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧,等孩子长大一点(1-2岁)再做第二次手术。

  法洛氏四联症的患者做完手术后,在饮食方面多吃一些营养价值高的,易消化的,多摄入一些维生素。术后建议孩子2-3个月复查一次,观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。

  法洛四联症患者宜食高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食;多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。宜食含钙高的食物(如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类);多吃西红柿,蛋白质丰富的食物;牛奶,豆制品,各种肉类鱼类也是很好的选择。忌食高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物。

  青紫是法洛四联症主要的临床表现吗?法洛氏四联症手术后的患儿要控制活动量,避免剧烈活动。手术后的康复期宜加强营养,给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食;鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物,保持大便通畅,以减轻心脏负荷。

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