法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先天性心脏病的10%～l4%。本病四种病理改变为肺动脉狭窄;较多见的有漏斗部狭窄，其次，瓣膜合并漏斗部狭窄;膜部室间隔缺损;主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。其中以肺动脉狭窄为主要畸形。肺动脉狭窄使肺血减少，右室收缩期压力增高，右室血分流至左室、主动脉，产生发绀。

　　青紫是法洛四联症主要的临床表现吗？青紫是法洛四联症主要的临床表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3～6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中，可使指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生性肥大，出现杵状指。因血液中血氧含量降低，活动耐力差，稍一活动，即可出现气急、青紫加重。

　　法洛四联症患儿活动后，常主动蹲踞片刻，蹲踞时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏负荷，同时，下肢动脉受压，循环阻力增大，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时得到缓解。

　　婴儿期，法洛四联症患儿常有缺氧发作史，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

　　查体可见患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。

　　一般来说，在6个月-1岁之间是比较好的法洛四联症治疗时机，大部分小孩可以做一期手术，但是如果孩子缺氧发作频繁(拒食、精神差、嘴唇和手指更加发紫)，那可能需要在3-6个月先做姑息手术缓解缺氧，等孩子长大一点(1-2岁)再做第二次手术。

　　法洛氏四联症的患者做完手术后，在饮食方面多吃一些营养价值高的，易消化的，多摄入一些维生素。术后建议孩子2-3个月复查一次，观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。

　　法洛四联症患者宜食高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食;多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物。宜食含钙高的食物(如桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类)；多吃西红柿，蛋白质丰富的食物；牛奶，豆制品，各种肉类鱼类也是很好的选择。忌食高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物。

　　青紫是法洛四联症主要的临床表现吗？法洛氏四联症手术后的患儿要控制活动量，避免剧烈活动。手术后的康复期宜加强营养，给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食;鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物，保持大便通畅，以减轻心脏负荷。