刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症有什么症状表现

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

  法洛四联症有什么症状表现?法洛四联症症状发绀多在生后3~6个月出现,也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重,平静时减轻。呼吸困难和缺氧性发作多在生后6个月开始出现,由于组织缺氧,活动耐力较差,动则呼吸急促,严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。蹲踞为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

  法洛四联症患儿生长发育迟缓,常有杵状指、趾,多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2~4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音,常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时,说明有丰富的侧支血管存在,肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

  法洛四联症患儿实验室检查常出现红细胞计数、血红蛋白和血细胞比容升高,重症病例血红蛋白可达200~250g/L。动脉血氧饱和度明显下降,多在65%~70%。血小板计数减少,凝血酶原时间延长。尿蛋白可阳性。

  根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变,多能提示法洛四联症的诊断,确定诊断还需进行以下检查:

  1、超声心动图:超声心动图对四联症的诊断和手术方法的选择有重要价值,可从不同切面观察到室间隔缺损的类型和大小,主动脉骑跨于室间隔之上,肺动脉狭窄部位和程度,二尖瓣大瓣与主动脉瓣的纤维连续性。彩色多普勒可显示右心室至主动脉的分流,测量左心室容积和功能等。超声检查还可显示有无其他合并畸形。如怀疑周围肺动脉狭窄,应进行心血管造影。

  2、心导管及心血管造影术:右心导管检查能测得两心室高峰收缩压、肺动脉与右心室之间压力阶差曲线,了解右心室流出道和肺动脉瓣狭窄情况。右心室造影可显示肺动脉狭窄类型和程度、室缺部位和大小,以及外周肺血管发育情况。左心室造影可显示左室发育情况。

  法洛氏四联症是儿童最常见的紫绀性先心病,存在四方面畸形。患儿右心负担增加、静脉压增加,由于右向左分流,动脉血缺氧,全身各器官氧供不足,造成功能损害,同时还可能会发生感染性心内膜炎、血栓栓塞等并发症。

  由于病变复杂,患儿心脏畸形没有任何自动愈合的可能性,病情会随着年龄的增长、身体耗氧量的增加而进行性加重,50%于1岁内夭折,75%于5岁内夭折,90%于10岁内夭折。即使病症较轻,侥幸存活到成人阶段也常常因发展到艾森曼格综合征而失去治疗机会。因此,尽早在儿童时期进行手术是治疗此病的唯一有效方式。

  温馨提示:法洛四联症有什么症状表现?法洛四联症根据患者病情不同,通常手术治疗分为两类。一般对于复杂程度较低,病程进展尚不严重的患者,均应尽量考虑纠治性手术,彻底纠正心脏畸形。

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