刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症能够治好吗

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  法洛四联症能够治好吗?法洛四联症是比较常见的一种心脏发育畸形心脏病,患有这种疾病的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后3~6个月症状比较明显。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期就会死亡,很少的患者可以活到30岁。但如果患儿及时经过正规治疗,大部分患儿可以正常生活。

  法洛四联症的症状表现

  1、青紫:是主要的临床表现,其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后3~6个月逐渐出现青紫。见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。因先天性心脏病患儿长期处于缺氧状态中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生性肥大,出现杵状指。因血液中血氧含量降低,活动耐力差,稍一活动,即可出现气急、青紫加重。

  2、蹲踞:患儿活动后,常主动蹲踞片刻,蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏负荷,同时,下肢动脉受压,循环阻力增大,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时得到缓解。

  3、缺氧发作:婴儿期常有缺氧发作史,表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重,重者发生晕厥、抽搐、意识丧失,甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。

  4、查体可见患儿发育落后,口唇、面部、外耳廓也有青紫,舌色发暗,杵状指(趾)。心前区略隆起,胸骨左缘2~4肋间有2~3级收缩期喷射性杂音,杂音响度与狭窄程度成反比;肺动脉瓣区第2音减弱。

  法洛四联症的危害表现

  法洛氏四联症小儿常可并发脑血栓、脑脓肿,易并发细菌性心内膜炎。因此护理法洛氏四联症患儿时,应注意室内空气要流通,冬天应定时打开窗户,以加强空气对流,有持续青紫的患儿,应避免室内温度过高,导致患儿出汗、脱水。法洛氏四联症患儿须给以足够的饮水量,以免脱水导致血栓形成。

  心脏彩色超声能发现法洛四联症的四种特征性表现。某些复杂病例可能还需要应用CT检查和心导管检查。

  法洛四联症能够治好吗?手术治疗是法洛四联症患者缓解症状和治愈的唯一方法。手术方法有姑息性手术和根治术两类。手术年龄宜在1岁内施行,症状严重者6个月内甚至3个月内也可施行。

  未经治疗者的预后差,平均寿命为15岁左右。法洛四联症的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5~6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20~40岁。

  法洛四联症能够治好吗?目前手术技术稳定,效果显著确切,手术总体成功率达95%以上。对于法洛四联症的治疗,北京京都儿童医院主要采用手术治疗,手术由北京安贞医院知名教授刘迎龙亲自操作,刘迎龙教授主要采用的手术方式是侧切的,这样创口小,而且恢复比较快,保证治疗效果同时,减少医疗费用和痛苦。

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