刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症是由哪些心脏畸形组成的

时间2018-04    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症是存活婴儿中最常见的发绀型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%-15%。法洛氏四联症随着病情恶化,易对生命健康造成威胁。那法洛四联症是由哪些心脏畸形组成的呢?

  法洛四联症由以下4种畸形组成

  ①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见,其次为漏斗部和办膜合并狭窄,狭窄程度可随年龄而加重。

  ②室间隔缺损:多属高位膜部缺损。

  ③主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上,随着主动脉发育,右跨现象可逐渐加重,约25%病人为右位主动脉弓。

  ④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。

  以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。法洛四联症的患者如不手术治疗,自然死亡率很高,据统计只有66%可生存到1周岁;49%生存到3岁;24%生存到10岁;而生存到20岁的不到10%,极少数病例能生存到40岁以上。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外,脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。

  法洛四联症对小儿有什么危害?

  1、法洛四联症严重者出生后不久就出现青紫。青紫常见于口唇、手指、脚趾、鼻尖、耳部。由于缺氧患儿经常呼吸急促,在哭吵、吃奶和活动后,呼吸困难更加明显,青紫加重。多数婴儿在清晨喂奶时,突然出现阵发性呼吸困难,青紫逐渐加重,如果持续时间长可导致小儿神志不清、抽搐。

  2、法洛四联症对小儿危害大,全身缺氧明显,尤其是脑缺氧,可影响小儿生长、智力发育。

  3、小儿易患肺炎和心力衰竭。由于长期缺氧,病儿生长发育一般较迟缓,智力发育也稍落后于正常儿。

  温馨提示:近年来,法洛四联症根治术的死亡率已明显下降,婴幼儿与儿童死亡率仅为1%~5%,成人为1.3%~14%。当然,这与术者的经验有关。绝大多数患者术后恢复很好,青紫、低氧血症等可立即消失,杵状指(趾)逐渐恢复正常,可正常工作学习、结婚生子,不需长期用药。

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