刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

患有法洛四联症的孩子会有什么表现

时间2018-04    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症是一种先天性心脏病,是比较常见的一种心脏发育畸形,主要有四种心脏结构的畸形:右心室肥厚、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄),所以叫法洛四联症。那患有法洛四联症的孩子会有什么表现呢?

  患有法洛四联症的孩子,会在吃奶、哭闹、情绪激动、寒冷时出现口唇、指甲、皮肤青紫,一般在生后3~6个月症状比较明显,病情是否严重主要取决于右心室流出道梗阻的程度。在不治疗的情况下,患儿一般在幼儿期即死亡,很少的患者可以活到30岁。经过手术纠正后,大部分患儿可以正常生活。

  法洛四联症需要做什么检查?

  1、心脏听诊:一般的医院里,孩子出生后会有医生对孩子进行检查、进行心脏听诊。法洛四联症的孩子由于心脏结构的异常,在听诊时会有心脏杂音。

  2、超声心动图:超声心动图能够比较直接地观察到心脏、大血管的结构,是诊断法洛四联症最重要的检查手段。如果医生在听诊时发现心脏杂音,或者患儿反复出现青紫、呼吸困难,可以做超声心动图来确诊有没有法洛四联症或者其他的先天性心脏病。

  3、X线检查:X线检查可以看到患儿心脏形态异常,肺部血管减少等。

  4、心导管检查:主要用来确定法洛四联症畸形的性质、程度,有没有其他畸形,主要用于要进行手术治疗的患儿,用来指导医生制定手术方案。

  法洛四联症会遗传下一代吗?

  法洛四联症遗传的因素比较小,据研究只有10%的遗传因素起作用,避免孕期接触有毒有害物质是最重要的预防手段。有法洛四联症的女性患者,如果没有经过治疗,是不建议生育的。 经过治疗的法四患者,在生育前应该由心内科医生进行全面的评估,确定身体情况能够承受。在孕期,发生心律失常、心力衰竭的风险要高于一般孕产妇,要注意按时产检。另外,胎儿有染色体畸形、心脏畸形的风险还是要比其他人高,所以孕期要进行染色体畸形、胎儿心脏畸形的筛查。

  温馨提示:手术治疗是法洛四联症最主要的治疗方式。 在条件允许的情况下,一般做能够根治的心内修补术,纠正心脏畸形,恢复正常的体循环、肺循环,改善缺氧的情况。治疗时间以前认为应该在儿童期,但现在认为,应该在一岁内(大多数在半岁左右)接受手术治疗。

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