刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症不治疗有什么危害

时间2018-04    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  1888年,法国医生法洛(Etienne-Louis Fallot)最早详细总结法洛四联症,并提出其解剖学要点和诊断标准,这种病是心脏同时存在四种畸形,即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。那法洛四联症不治疗有什么危害呢?

  法洛四联症如果不经治疗,法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折,40%在3岁以内死亡,70%的患儿活不到10岁,绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。

  法洛四联症该如何确诊?

  对于法洛四联症的患儿,一般超声心动图就能做出明确诊断,但他们的心电图并无特异性,通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管,那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度,为治疗方法的选择提供帮助。

  法洛四联症该如何治疗?

  手术是治疗法洛四联症的唯一途径,手术方式由病情严重程度决定。

  1954年,Lille- hei异体交叉循环下成功矫治法洛四联症;次年,体外循环下根治成功。60多年来,法洛四联症的根治已成为常规手术,大的心脏中心病死率已降至1%左右。

  随着经济水平的发展,患儿的手术年龄已趋向低龄化,大的心脏中心通常在6-12个月行根治手术,但目前仍有很多大龄或成人病例,这些病例肺血管发育通常不会太差,根治手术效果较好。国外知名的心脏中心的手术年龄更小,甚至推荐新生儿期手术,认为早期右心室肥厚不重,矫治后肺血管得到较好的发育,而且尽早消除缺氧可促进各器官的正常生长发育; 但患儿年龄过小,心肺功能耐受差,并发症发生率和病死率偏高,而且肺动脉跨环补片率高。在国内,只有在出现缺氧发作或者低血氧饱和度(75%-80% ),才在新生儿期手术干预。

  法洛四联症根治手术的内容包括修补室缺,剪除右心室肥厚肌肉,加宽肺动脉,而在加宽方式上存在选择,需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。

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