刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症患儿的临床表现有什么

时间2018-04    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏病(发病约占所有先心病的10%),也是最常见的紫绀型先心病(患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病)。那法洛四联症的临床表现有什么呢?

  临床上看,患儿首要的表现就是紫绀,因为缺氧,他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色,一般在口唇处最为明显,大多在出生后的3~6个月开始出现,在运动和哭闹时会加重,平静时减轻。

  其次,患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作,当生后6个月活动量增加时,由于组织缺氧,患儿活动后会有呼吸急促,严重者可出现不省人事或抽搐,医学上称为缺氧发作,这是由于在肺动脉狭窄的基础上,在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛,导致入肺的血流比原来还少,加重了患儿的脑缺氧。

  法洛四联症的患儿会有蹲踞现象,当患儿会走路之后,行走一段距离,蹲下片刻,然后又继续行走,这样的现象叫蹲踞,因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。

  法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖,发育迟缓,缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同,可见杵状指。心脏听诊有杂音。

  近年来,法洛四联症根治手术技术已经非常成熟,如果手术适应症掌握恰当,大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%,近期效果比较理想,大部分患者能长期存活,但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严,血液返流问题,甚至引起右室的严重扩张,而需要再次手术,如果拖延时间过长,右心室扩张超过了其弹性限度,这时即使去除了瓣膜返流,右心室也不能回复到正常大小。所以,对于采用这种术式的患者,所谓根治手术也并不是一劳永逸,而需要在术后定期复查,监测肺动脉瓣的情况。

  对于姑息手术,目的是增加肺血流,促进肺动脉发育,而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年,需要再次评估病情,决定能否进行根治手术。

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