刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

法洛四联症有什么特征

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  法洛四联症是临床上最常见的发绀型先天性心脏病,意思是这类患儿一出生或者生后几个月会出现青紫,在口唇、手指(脚趾)甲、鼻尖最明显。那法洛四联症有什么特征呢?

  法洛四联症具有以下四种特征性病理解剖:①肺动脉狭窄、②高位室间隔缺损、③主动脉骑跨、④右心室肥厚所组成的心脏畸形。

  法洛四联症主要症状

  有该病的患儿通常有发绀,呼吸困难和活动耐力降低, 蹲踞,缺氧性发作等表现。

  法洛四联症检查项目

  心脏彩色超声能发现法洛四联症的四种特征性表现。某些复杂病例可能还需要应用CT检查和心导管检查。

  法洛四联症治疗方法

  手术治疗是法洛四联症患者缓解症状和治愈的唯一方法。手术方法有姑息性手术(分流术)和根治术两类。根治术为在体外循环的条件下直视进行,包括切除右心室流出道肥厚肌束,分离狭窄的瓣膜,修补室间隔缺损,此手术较为彻底。

  手术年龄宜在1岁内施行,症状严重者6个月内甚至3个月内也可施行。

  未经治疗者的预后差,平均寿命为15岁左右。法洛四联症的预后取决于右心室流出道狭窄的程度、侧支循环的数量及右向左的分流量。如右心室流出道狭窄轻,无缺氧发作,5~6岁时才出现蹲踞的患儿多能存活至20~40岁。目前手术技术稳定,效果显著确切,手术总体成功率达95%以上。

  温馨提示:外科手术治疗是治愈法洛四联症唯一途径,药物治疗仅能控制症状及为手术创造条件,而且该病未经治疗的年长患者合并脑脓肿及脑栓塞风险较高,所以法洛四联症患者需尽早接受手术治疗。

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