刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

先心患儿出现肺动脉高压?当心错过手术时机!

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  先天性心脏病( congenital heart disease,CHD) 是引起肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension,PAH) 最常见的原因之一,很多患儿因为肺动脉高压而失去手术机会。

  今天给大家科普关于由先心病所引起的肺动脉高压的基础常识,希望广大患儿家长对此诊断结果及时关注,切勿耽误治疗时机。

  哪些情况容易导致肺动脉高压呢?

  所有左向右分流先心病(体-肺分流型 CHD)都可能导致肺动脉高压。所谓左向右分流,是指体循环血液经先天性异常通道分流至肺循环的病生理过程;与之对应的,是右向左分流先心病。左向右分流先心病包括了多种最常见的先心病类型,如:室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,少见些的有永存动脉干、主肺动脉窗、某些类型的大动脉错位等。

  为什么左向右分流的先心病会引起肺动脉高压?

  左向右分流先心病的主要病理生理特征,就是体循环中的血液转移至肺循环,这将导致肺循环血量明显增多,肺血管床始终处于充血状态,从而引起肺动脉压升高。

  因先心病引起的肺动脉高压患者的症状无特异性,早期可无显著症状。中期主要症状为呼吸困难、活动耐力下降以及心律失常引起的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭相关症状和猝死。

  肺动脉高压一般需要做哪些检查?

  1、心电图:因缺损类型和肺动脉压高低而表现不同。

  2、胸部X线:肺动脉段凸出,肺血管影加深,透视下可见肺门“舞蹈” 征,晚期中心肺动脉粗大而周围肺血管影纤细,同时右心房和右心室增大。对于房间隔缺损和和动脉导管未闭患者,动力型肺动脉高压期可见左心室增大或者左、右心室均增大。

  3、超声心动图:

  (1) 发现心脏缺损: 随着肺动脉高压的进展,先心病典型体征逐渐消失,超声心动图有助于发现缺损;

  (2) 测量心脏各腔室和大动脉直径,判断肺动脉高压严重程度;

  (3) 测量三尖瓣和肺动脉瓣反流速度,估测肺动脉压力;

  (4) 测量缺损分流大小和方向,评估肺动脉高压严重程度。

  4、超声心动图的局限性:

  (1) 无法准确测量肺血管压力和阻力。

  (2) 可由于分流消失而漏诊,尤其是动脉导管未闭患者。

  5、心脏磁共振成像(MRI):可多角度成像,也可评价右心室质量、体积、功能和血流量,有高度的可重复性,目前认为具有应用价值的 MRI 标志包括室间隔曲度的改变、右心室射血分数、右心室体积和心脏指数等。缺点在于耗时长,患者必须长时间保持静止不动,也不能检测血流动力学指标。

  6、心血管造影:用于检查复杂型先心病患者,可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。

  先心病患儿出现肺动脉高压应当什么时候治疗?

  由于充血而引起的肺动脉高压称为动力性肺动脉高压,在这个阶段,只要及时矫治心脏畸形,消除左向右分流,肺循环血量必将恢复正常,肺动脉高压亦可随之降低。但是,如果先心病未得到及时有效的矫治,肺血管在长期充血的影响下,会逐渐增生、变厚、硬化,失去正常应有的弹性;肺循环压力亦将进行性升高,从而由动力性演变为器质性肺动脉高压,当发展至一定程度时,肺动脉高压就将不可逆转;即使此时矫正了心脏畸形,肺动脉压也无法再降低了,这时候就到了艾森曼格综合症的阶段,到这个阶段就意味着失去手术机会了。

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