刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

三尖瓣下移畸形先心病是怎么回事

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  三尖瓣下移畸形先心病是怎么回事?Ebstein畸形( Ebstein's anomaly of the tricuspidvalve),又称三尖瓣下移畸形,1866年,德国人Ebstein根据尸体解剖结果阐述了该畸形的病理特征:部分或整个三尖瓣瓣叶未附着于三尖瓣环的正常部位,而呈螺旋形向下移位,病变以三尖瓣发育异常、瓣环扩大、瓣叶下移、关闭不全和房化右心室形成为主,也可合并其他心内畸形。该病约占先天性心脏病(先心病)的1%,较为少见,是高死亡率的罕见先心病。

  三尖瓣下移畸形的诊断

  三尖瓣下移畸形患者初诊的年龄范围很大, 从胎儿20周~80岁, 不同年龄初诊原因不同;胎儿常在产前检查时发现异常;新生儿和婴儿则因发绀和心衰就诊;儿童常是偶然发现心脏杂音;少年和成人以心律失常为主要原因。患者因其病情严重程度不同,从完全无症状,到心悸、劳力性呼吸困难或发绀。

  该畸形病理改变差异很大,所以手术方式的选择较为棘手。轻者瓣膜改变接近正常,重者后瓣叶和隔瓣叶缺如,前瓣叶也受影响,甚至出现裂隙和穿孔。病变多累及后瓣叶和隔瓣叶,前瓣叶一般位置正常,面积较大,腱索数量多,细小,乳头肌多不正常。彩色多普勒超声心动图不仅能明确三尖瓣解剖特征及其血流动力学改变,对手术指征的把握也有参考价值,目前首选作为Ebstein畸形术前诊断和评价解剖结构标准 。

  三尖瓣下移畸形的预后

  三尖瓣下移病例预后差异较大,临床上呈现重度发绀者约80%在10岁左右死亡,而轻度发绀者则仅5%在10岁左右死亡。患者出现充血性心力衰竭后,大多在2年内死亡,约3%的病例发生猝死。大多数病人在20岁前死亡。由于死亡率高,有手术适应证的患者可行手术治疗,但尽量避免对儿童进行换瓣术。

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