刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

主动脉缩窄有什么症状

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形,发生率为每l000活产婴儿的0.2-0.6,在常见先天性心脏病中发生率位居第8位,占全部先天性心脏病的5%-8%。那主动脉缩窄有什么症状呢?

  主动脉缩窄常合并其他先天性心脏病,如动脉导管末闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。1760年Morgagni最早在尸检时发现并描写了此畸形。1944年瑞典的Crafoord和Nylin第一次报告主动脉缩窄手术,进行缩窄段切除端端吻合成功。此后,各种改良术式相继出现。当今,主动脉缩窄已是—种可做出明确诊断与治疗效果良好或基本上认为是可根治的一种疾病。

  主动脉缩窄有什么症状?主动脉缩窄病人分为两类:婴儿型和成人型。婴儿型后来称为导管前型,成人型称为导管后型。这是目前临床上最实际而常用的分型。导管前型(婴儿型) 缩窄位于动脉导管前,动脉导管多呈开放状态,导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛,常累及主动脉弓部,侧枝循环不充分。此型多见于婴幼儿,常合并其它心内畸形。症状出现早而严重,甚至在出生后第—天或第一个星期即出现症状,少数可延至生活6个月才出现症状。婴儿期死亡率高。

  导管后型(成人型) 缩窄位于动脉导管之后,且动脉导管多呈闭合状态。缩窄范围多较局限,侧枝循环建立充分。此型多见于成人或大儿童,较少合并心内畸形。缩窄近端左锁骨下动脉明显扩张。处于缩窄段远侧端的肋间动脉常常出现不同程度的膨大与卷曲,肋间动脉在进入降主动脉处大而壁薄,可形成瘤样。长久的主动脉缩窄常常伴有左心室肥大与上肢高血压症。

  主动脉缩窄病人呈现两种表现。第一种发生于婴幼儿,表现为生后数周即出现症状,下肢血流依赖于动脉导管,如果动脉导管生后逐渐闭合,由于婴儿侧枝循环不足,缩窄远端器官缺血导致肾衰和酸中毒,同时左心负荷加重引起急性充血性心力衰竭。

  另一种多见于成人,常常无症状,体检发现上肢高血压。部分病人由于上半身高血压可能主诉头痛,鼻出血,或者由于下肢缺血而感两下肢无力,冷凉感和间歇性跛行。增粗的侧枝循环动脉压迫附近器官,产生包括臂丛神经受压所致上肢麻木、瘫痪、脊髓受压所致下肢瘫痪等症状。

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