刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

主动脉缩窄该怎么办

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  主动脉缩窄是较为常见的先天性心脏大血管畸形,发生率为每l000活产婴儿的0.2-0.6,在常见先天性心脏病中发生率位居第8位,占全部先天性心脏病的5%-8%。那主动脉缩窄该怎么办呢?

  主动脉缩窄常合并其他先天性心脏病,如动脉导管末闭、主动脉二瓣畸形、室间隔缺损和二尖瓣病变。1760年Morgagni最早在尸检时发现并描写了此畸形。1944年瑞典的Crafoord和Nylin第一次报告主动脉缩窄手术,进行缩窄段切除端端吻合成功。此后,各种改良术式相继出现。当今,主动脉缩窄已是—种可做出明确诊断与治疗效果良好或基本上认为是可根治的一种疾病。

  导管前型(婴儿型) 缩窄位于动脉导管前,动脉导管多呈开放状态,导管供应降主动脉血流。缩窄范围较广泛,常累及主动脉弓部,侧枝循环不充分。此型多见于婴幼儿,常合并其它心内畸形。症状出现早而严重,甚至在出生后第—天或第一个星期即出现症状,少数可延至生活6个月才出现症状。婴儿期死亡率高。

  主动脉缩窄病人呈现两种表现。第一种发生于婴幼儿,表现为生后数周即出现症状,下肢血流依赖于动脉导管,如果动脉导管生后逐渐闭合,由于婴儿侧枝循环不足,缩窄远端器官缺血导致肾衰和酸中毒,同时左心负荷加重引起急性充血性心力衰竭。

  主动脉缩窄段造成血流阻力增大,于是缩窄近端血压升高,缩窄段远端血供减少,血压降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高,狭窄下方主动脉收缩压下降,说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因。

  此外,主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高,提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因,除机械因素外,还与肾脏缺血、肾素的作用有关。一部分主动脉缩窄病例,经外科手术治疗切除缩窄段后,虽然近、远端主动脉压差已告消失,但高血压仍然持续存在,因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关。

  主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成,以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能,威胁病人寿命。常见的致死原因有充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎或动脉内膜炎、主动脉破裂和脑血管意外、韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等。

  主动脉缩窄该怎么办?原则上讲,一旦明确诊断主动脉缩窄,均应尽早手术,以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。

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