刘迎龙教授 主任医师 博士导师

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小儿先天性主动脉瓣狭窄需要做手术吗

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  小儿先天性主动脉瓣狭窄需要做手术吗?主动脉缩窄在各类先天性心脏病中约占5~8%。它的主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄的症状表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。主动脉缩窄患者如果不手术预后极差,常在30岁左右死于高血压并发症如心力衰竭或脑出血。

  导管前缩窄容易合并心脏畸形。患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊,如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉,可有股动脉搏动。约半数病例在出生1个月内动脉导管闭合时症状加重,表现为烦躁、呼吸困难等,左前胸及背部可有收缩期杂音。

  导管后型主动脉缩窄的患儿幼年时期一般无症状。大儿童及成人常因上肢高血压、高血压并发症就诊,症状随年龄增长而加重,可有头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈等表现。下半身因血供不足出现怕冷、容易疲劳甚至间歇性跛行。

  主动脉缩窄段造成血流阻力增大,于是缩窄近端血压升高,缩窄段远端血供减少,血压降低。Gupta和Wiggers将实验动物的主动脉管腔缩小50%即可引致狭窄上方主动脉收缩压升高,狭窄下方主动脉收缩压下降,说明机械性狭窄是呈现高血压的主要病因。

  此外,主动脉缩窄临床病例也常发现血浆肾素含量升高,提示主动脉缩窄病例呈现高血压的原因,除机械因素外,还与肾脏缺血、肾素的作用有关。一部分主动脉缩窄病例,经外科手术治疗切除缩窄段后,虽然近、远端主动脉压差已告消失,但高血压仍然持续存在,因而有人认为这可能与升主动脉壁压力感受器或肾上腺功能失常有关。

  主动脉缩窄引致的缩窄段近端高血压和侧支循环的形成,以及併发的先天性心脏血管畸形严重影响循环系统的正常功能,威胁病人寿命。常见的致死原因有充血性心力衰竭、细菌性心内膜炎或动脉内膜炎、主动脉破裂和脑血管意外、韧利斯大脑动脉环动脉瘤破裂等。

  主动脉缩窄的临床表现取决于缩窄的部位、严重程度、有无合并畸形以及就诊时患者的年龄。导管前缩窄容易合并心脏畸形。患儿常在婴儿期因充血性心力衰竭就诊,如果有未闭的动脉导管将血流送到胸主动脉,可有股动脉搏动。约半数病例在出生1个月内动

  小儿先天性主动脉瓣狭窄需要做手术吗?原则上讲,一旦明确诊断主动脉缩窄,均应尽早手术,以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术,适用于年幼儿童,狭窄比较局限的病例;主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术,适用于缩窄段较长,切除后端端吻合有困难者,以16岁以上患者为佳;主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露,切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

  温馨提示:小儿先天性主动脉瓣狭窄一般很难察觉,直到大些才发现病症,这时已延误了病情,所以家中有遗传史的,或者没有,孩子刚出世,都要仔细检查,以防万一。

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