刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

小儿先天性主动脉瓣狭窄是什么原因引起的

时间2018-01    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  先天性主动脉瓣狭窄(congenital aortic stenosis,CAS),约占先天性心脏病发病率的第6位,是胚胎期主动脉瓣互相融合呈多种畸形,如单叶瓣、双叶瓣、三叶瓣或四叶瓣,以双叶瓣最多见。瓣叶增厚,瓣环发育不良,造成瓣口狭窄。那小儿先天性主动脉瓣狭窄是什么原因引起的呢?

  小儿先天性主动脉瓣狭窄的病因

  儿童主动脉瓣狭窄则以先天性多见,瓣膜型狭窄半数以上为二叶型主动脉瓣,其次为瓣叶粘连,增厚或融合成圆锥形,中央留一小孔,直径2~4mm,本型虽很少合并心内畸形,但常伴有主动脉缩窄或动脉导管未闭,重度主动脉口狭窄的婴幼儿,主动脉环的发育可能很差,会造成左心发育不全和主动脉瓣发育障碍及闭锁,儿童主动脉瓣膜狭窄很少继发瓣膜钙化,婴幼儿瓣下型狭窄常由心室出口间隔向后偏移进入左心室流出道造成,并多伴发主动脉缩窄或主动脉弓离断,一般很少诊断出来。

  小儿先天性主动脉瓣狭窄症状

  1、一般症状:症状轻重决定于狭窄程度,如狭窄超过主动脉口正常面积的25%以上,即主动脉口在小儿减小至0.6cm2时可出现症状,如发育障碍,易疲劳,呼吸困难,昏厥,心前区疼痛,心力衰竭甚至猝死等,一般则无症状,无青紫及呼吸困难等。

  2、心脏检查:心脏大小正常或扩大,在胸骨右缘第2肋间或左缘第3,4肋间扪到收缩期震颤,并可听到Ⅲ~Ⅳ级粗糙的喷射性杂音,在心音图上呈菱形,向右颈部,背部,心尖甚至肘部传导,有时在主动脉瓣区尚可听到收缩早期喷射音,主动脉瓣区第2心音正常或减弱,若主动脉口狭窄,同时伴有主动脉瓣关闭不全时,则在主动脉瓣区有高音调的舒张期杂音,周围动脉压正常或降低,如狭窄程度严重,脉压较正常时减低。

  小儿先天性主动脉瓣狭窄鉴别诊断

  小儿先天性主动脉瓣狭窄在临床上常需与风湿性主动脉瓣狭窄鉴别,风湿性主动脉瓣狭窄是后天性心脏病,临床有发热,关节痛,实验室检查有抗“O”增高,血沉增快等特征,风湿热的发病年龄以5~15岁多见,3岁以下罕见,出现瓣膜病变的时间更迟,往往需要在心脏炎后反复发作半年至2年以上,且主要侵犯二尖瓣,本症因有明显的杂音及左心室肥大,需与室间隔缺损及动脉导管未闭鉴别,鉴别主要依赖右心导管检查。

  温馨提示:小儿先天性主动脉瓣狭窄手术后养成良好的睡觉方式对于患者来说是一件对健康有益的事情,正确的睡觉方式是这样的:睡觉尽量要仰卧,少侧卧,尤其是前胸正中切口心脏手术后的患儿需要防止胸骨畸形,形成“鸡胸”。

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