刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

什么是右室双腔心

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  什么是右室双腔心?右室双腔心(DCRV)是一种少见的先天性心脏畸形,是胚胎发育时期原始心球并入右室过程中发生缺陷或由于小梁间隔缘发出某些隔、壁束特别突出、肥厚和从间隔上隆起造成的。在右室漏斗部或窦部之间有异常肌束跨越,将其分隔并引起血流动力学障碍,占先天性心脏病1.8%左右。

  右室双腔心根据肌束形状分为隔膜型和团索状,临床常根据是否合并其它心脏畸形分为单纯型和复合型右室双腔心。

  1、误诊

  即使您的孩子并没有被确诊为右室双腔心,您也应该关注一下这种少见的先心病——因为它的漏诊率极高。

  右室双腔心临床表现不尽相同,单纯依靠体检很难明确诊断,临床上容易造成误诊。右室双腔心临床上应与肺动脉狭窄、右室流出道狭窄、室间隔缺损、法洛氏四联症鉴别。

  造成漏诊的原因有以下几条:

  (1) 对本病认识不足,单纯考虑室缺而忽略了右室异常肌束所致的狭窄(据文献报道,80%左右的DCRV病例合并有室缺)。

  (2) 仪器增益调节不当或图像质量欠佳。

  (3) 右室内异常肌束位置低,没有注意到而造成漏诊,仅诊断为单纯室缺。

  对于心脏扩大,右室肥厚,肺血改变不明显,轻度紫绀的紫绀型心脏病应高度考虑本病。

  对于那些经胸检查超声图像欠佳的患者,当高度怀疑本病时,确诊有赖于右室造影。

  2、术中识别

  右室双腔心一旦确诊即有手术指征,外科手术是治疗该病的唯一方法。术前诊断及术中病理解剖的识别、处理对于该病的预后是关键。有报道因术中识别不足而导致意外出现的情况,医生必须有一定的经验才能得以在术中做出正确诊断,避免了漏诊漏治。

  什么是右室双腔心?总的来说,右室双腔心虽然容易误诊,但只要术者高度警惕,明确诊断,其矫治术预后良好。

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