刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

小儿先天性心脏病治疗方法有哪些

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  先天性心脏病(CHD)是人类最常见的出生缺陷。部分存在该类缺陷患者可以行临床观察、简单的药物治疗和随访,没有必要进行治疗性干预。然而另一部分患者则需要接受外科或导管介入治疗,从而延缓死亡,避免永久性的心脏或肺血管损害。治疗手段主要包括外科手术治疗、介入治疗和镶嵌治疗。

  先心病病种繁多,病理生理学、血流动力学以及临床表象存在很大差别,病情轻重不一,因此掌握手术适应证、合理把握手术时机、权衡手术风险和收益,是达到最佳治疗效果、降低死亡率的重要前提。

  室间隔缺损

  孤立型室间隔缺陷的发生率约0.2%,约占所有类型CHD的20%。一部分限制性膜周室间隔缺损患者缺损直径<0.5cm,通常在出生后的第1年内逐渐变小、形成膜部瘤或者出现自发性关闭,使得这部分患儿不需要手术关闭缺损。总体来讲,在出生后1年内自发性关闭的几率最高,1~5年内关闭几率几乎逐年降低,3岁以后的自发性关闭则罕见。

  根据室间隔缺损的病理生理学特征可知,缺损的大小和肺血管阻力决定了左向右分流的程度。随着年龄增长,左向右分流造成的高压型肺血管病变恶化导致肺血管阻力升高,患儿面临1~2岁后发生不可逆性肺血管病变的风险,这个过程可能会导致艾森曼格综合征,其特征是肺循环阻力高于体循环阻力,反向心室分流并因此出现紫绀以及最终的右心室功能衰竭。因此,可在3岁后再行手术治疗。

  但如果3岁以前患儿反复出现肺部感染、右心衰竭,药物治疗难以控制或已发生肺动脉高压,则无论年龄大小,甚至婴幼儿期均应施以手术。

  大型室间隔缺损和重症难治性充血性心力衰竭的患儿应该在出生后的前3个月接受手术,如果药物治疗有效,则可保守随访至6个月。

  还有一部分患者,缺损直接开口于肺动脉瓣下,易导致主动脉瓣叶脱垂,右冠瓣或无冠瓣均可受累,随着年龄的增长未经治疗的脱垂瓣叶会导致主动脉瓣关闭不全,这是一个需要尽快行手术修补的适应证,早期手术干预可以控制或防止主动脉关闭不全的进展。

  由于经心导管关闭缺损易造成诸如主动脉瓣关闭不全、三尖瓣反流、房室瓣腱索断裂、溶血性贫血、装置栓塞和完全性房室传导阻滞等问题,除少部分肌部小缺损外,心内直视手术则成为目前多个中心关闭缺损的首选方式。

  房间隔缺损

  房间隔缺损主要分为3种类型,即继发孔型、静脉窦型和原发孔型。继发孔型房间隔缺损是作为一种孤立性病变发生的最常见先心病之一,发生率约为0.07%, 占全部先心病的6%~10%。

  在幼儿中,直径小于 4~5 mm的缺损常有自发性关闭的可能性,而大于 8~10 mm的缺损几乎不可能出现这种情况。在4岁以后发生自发性关闭的可能性极小。

  对于许多缺损周围存在足够边缘供封堵装置锚定的继发孔型房间隔缺损患者,可采取经皮心导管关闭缺损。而对其他类型,由于缺损位置不同,封堵装置有可能造成上腔静脉或右上肺静脉狭窄及房室瓣功能受损等并发症,则需外科干预。大多数中心更倾向于在患儿的学龄前期对房间隔缺损选择手术关闭。

  法洛四联症

  法洛四联症是4种解剖特征的集合状态:肺动脉狭窄、房间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。其病理特征为肺血减少和心室水平的右向左分流,使未氧合血液流入主动脉。

  多数病例出生时血氧饱和度满意,无需外科干预。随着低氧血症逐渐加重, 通常血氧饱和度降至75%一80%时需手术干预,同时,缺氧发作的出现也视为手术指征之一。多数心脏中心推荐在1岁时进行择期根治手术,不论年龄如何,推荐一期根治。

  对于症状明显患儿通常选择在出生3~6个月时行手术治疗,对于所有患儿均建议在出生6~12个月进行手术治疗。

  动脉导管未闭

  0.9%的足月活产儿在其1月龄时存在动脉导管未闭,而在极低体质量(<1500g)的早产儿中发生率为30%左右。我国动脉导管未闭发病率占所有CHD的15%~21%,早产儿发生率可高达20%~30%。

  未经治疗的该病病死率高,30%出生时存在孤立性动脉导管未闭的病例在出生后1年内死亡。充血性心理衰竭是婴儿期闭合动脉导管未闭的指征之一,若抗心力衰竭治疗无效则需手术闭合,对于早产儿和/或低出生体质量婴儿,可使用吲哚美辛或布洛芬促使闭合,对于药物治疗无效且有血流动力学明显异常的患儿应考虑其他干预措施。如果这些患儿存在使用非甾体消炎药的禁忌证也应该实施手术。

  肺动脉狭窄

  肺动脉狭窄是常见的先心病之一,占所有先心病的8%~10%,进展速度和预后与肺动脉瓣狭窄程度密切相关,一部分重度肺动脉狭窄患儿在新生儿期即表现出紫绀,被称为危重型肺动脉狭窄,一经诊断,就需要迅速接受治疗。

  大部分肺动脉狭窄患儿因其狭窄的程度不同早期没有引起明显的症状,随着生长发育,继发性右心室肥 厚开始对心输出量造成限制,通常在婴儿期后甚至成年期才出现症状。根据对文献的查阅及经验,建议任何肺动脉瓣跨瓣压差>50 mmHg的患者均需要进行干预。

  对于几乎所有需要治疗干预的肺动脉狭窄患者而言, 经皮球囊瓣膜成形术均是首选治疗方法,外科手术 作为存在介入治疗禁忌证或失败时的选择。另外 还有一些因瓣环发育不良造成狭窄的患儿,仅做瓣膜切开或瓣膜切除很少能起到完全效果,更普遍的需要跨瓣环补片和瓣下切除。

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