刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

完全性大动脉转位有什么表现

时间2018-05    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病,发病率为0.2‰~0.3‰。约占先天性心脏病总数的5%~7%,居紫绀型先心病的第二位,男女患病之比为2~4:1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍,妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高,如果不治疗,约90%的患者在1岁内死亡。下面我们就先来了解一下完全性大动脉转位有什么表现吧。

  完全性大动脉转位有什么表现?

  1、青紫:出现早、半数出生时即存在,绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加,青紫逐渐加重。青紫为全身性,若同时合并动脉导管未闭,则出现差异性紫,上支青紫较下肢重。

  2、充血性心力衰竭:生后3~4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、肝大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。

  3、体检发现:早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音,但有单一的响亮的第2心音,是出自靠近胸壁的主动脉瓣关闭音,若伴有大的室间隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等,则可听到相应畸形所产生的杂音。如合并动脉导管未闭,可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂 音;合并室间隔缺损,可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音;合并肺动脉狭窄,可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时,常伴有震颤。一般伴有大的室隔缺损者,早期出现心力衰竭伴肺动脉高压,但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显,而心力衰竭少见。

  完全性大动脉转位该如何治疗?

  诊断完全性大动脉转位后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。患儿出生后一经确诊,即应静脉给予前列腺素,以使肺动脉压下降和保持动脉导管开放。紫绀严重者应行球囊房间隔造孔术,以减轻缺氧症状。应在两周内行解剖矫治术(switch手术)。如合并动脉导管未闭或室 间隔缺损,可在生后6个月左右同期矫治。患者生后2个月内也可考虑行switch手术,但要测定肺动脉压力,如左心室及肺动脉压力下降,应先在肺动脉行环缩术(Banding)同时加做无名动脉至右肺动脉的分流术,以训练左心室功能。环缩术后1~2周内尽快手术,手术延迟会使危险性增加。

  温馨提示:在日常生活中,家长一旦发现孩子有青紫表现应该及时带孩子到正规专业儿童医院就诊,避免耽误孩子病情。

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