刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

哪几种类型先心病需要及时手术治疗

时间2018-08    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  这个宝宝的情况,需要尽快手术。”“依我看来,孩子可以再等等,继续观察。”每次举办线上义诊活动,医生在对孩子病情进行分析时都常常说到这两句话。事后就有很多家长来问心宝宝:我们的孩子的情况,到底是“需要尽快手术”的,还是“可以再等等”呢?

  有一些先心病,一经确诊最好尽早安排手术,否则孩子随时可能出现心力衰竭、重度肺动脉高压等情况,造成不可逆转的影响。今天就为各位爸爸妈妈科普常见的需要尽快手术治疗的一些先心病类型。

  部分简单先心病

  室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭都是常见的较简单的先天性心脏病,这类患儿如果出现生长发育迟缓(身高体重等达不到同龄孩子水平)、反复的呼吸道感染(感冒、肺炎等)、心力衰竭表现(呼吸急促、心动过速等)这些症状,家长千万不能忽视,应尽快就诊,遵医嘱及时手术矫治。

  法洛四联症

  此类患儿一旦确诊,都具有手术指征。之所以要尽早手术,是由于随着年龄增加会使这类孩子长期处于发绀状态,侧支循环建立,右心室 肥厚持续加重,甚至影响最终手术效果。

  特别提醒:如果孩子出现严重缺氧发作等危及生命的症状,需要对其进行紧急的手术前准备,在24~48小时内进行手术。

  肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损

  对于无室间隔缺损的肺动脉瓣闭锁患儿,如肺动脉发育好,无频繁缺氧发作,可以到2岁后实行根治手术;但是肺动脉瓣闭锁合并室间隔缺损的孩子,需要到医院尽早进行分期手术,改善缺氧症状,待以后行根治术。

  左冠状动脉异常起源于肺动脉

  这种疾病很罕见,但却很凶险。这类患儿如果得不到及时救治,心功能会逐渐衰竭,死亡率很高(大约90%的患儿在出生后12个月内死亡),所以一旦发现就要尽早手术干预。

  血管环、肺动脉吊带、无名动脉压迫气管

  患儿容易出现呼吸道感染,反复感冒、咳嗽,但不一定会心衰。这类疾病会对气管产生压迫,使气管软化;如不及时手术,长期发展下去对气管危害很大。现在由于技术的进步,让这类疾病能够在早期被发现,而一经发现,就应尽早手术治疗。

  右心室双出口

  右室双出口临床无自愈可能,一旦确诊,应尽早手术。其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等确定。

  完全性心内膜垫缺损

  由于完全性房室间隔缺损存在心房和心室两个水平的心内分流,房室瓣又存在反流,因此患儿心脏负担非常重,而且存在肺动脉充血和肺静脉淤血,继发严重肺动脉高压。这类患儿很容易发生呼吸道感染,同时又加重心脏负担和肺动脉高压,因此很容易出现心功能不全而死亡。而且随着时间延长,瓣膜的病变也会逐渐加重,增加手术的难度。因此患儿一旦明确诊断,尽可能早期手术治疗,避免心功能不全、肺动脉及瓣膜病变加重。最佳手术时间在3~6个月,最好不要超过一岁。

  单心室

  单心室患儿如果肺动脉狭窄十分严重,氧饱和度低于60%,新生儿阶段可以施行体肺分流手术,使体循环部分血通过人工血管到肺循环,以增加肺血和氧饱和度,并促进肺动脉发育。

  如果病人无肺动脉狭窄,存在严重的肺动脉高压,新生儿阶段需要通过肺动脉环缩术控制肺血和肺动脉压力,否则充血性心力衰竭同样会导致病人早期死亡。

  如果单心室合并肺动脉狭窄,而氧饱和度维持在70-80%,患儿一般可以存活到婴儿期,6月-1岁可以选择双向腔肺吻合术,2岁以后再根据肺动脉的发育和心功能等情况,考虑改良Fontan手术。

  其他情况

  此外还有一些病情相当紧急,在婴儿出生后一经确诊就要及时手术的先心病。主要包括以下四种:大动脉转位、完全性肺静脉异位引流、永存动脉干和动脉弓中断。这四种病变还分为许多类型,有些合并其他畸形。这些先心病一般在患儿出生后就要立刻做手术,不需等待,否则很容易导致新生儿死亡,或短时间内引起肺动脉血管病变,造成一系列不利影响。

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