刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

什么是完全型肺静脉异位引流

时间2017-11    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  什么是完全型肺静脉异位引流?完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病。完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后,引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房,导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放,使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房,从而进入体循环动脉,负责身体各部位。

  完全型肺静脉异位引流患儿出生后第1年仅有20%存活。患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月,约50%在3个月以内死亡。大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭。出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损,而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因。随着年龄的增长,部分患者肺循环阻力逐渐加重,形成重度肺动脉高压,少数患者最终失去手术机会。

  完全型肺静脉异位引流的治疗

  完全型肺静脉异位引流的治疗,主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道,使回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行。

  完全型肺静脉异位引流的检查

  完全型肺静脉异位引流患者查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进,在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。心浊音界增大,心前区可有抬举性搏动,可见杵状指(趾)。

  辅助检查:X线、核磁共振可发现肺血管增多,肺动脉段凸出,右心室、右心房增大等情况。心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高,肺血流量与肺动脉压也增高,周围动脉血氧含量低。

  温馨提示:完全型肺静脉异位引流的患儿临床症状有轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良,可出现右心衰竭。所以在生活中,家长发现小孩有这些相关症状时,要及时去正规专业儿童医院做相关检查,查明病因,然后采取对应的治疗措施,避免不必要的危害。

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