刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

完全性肺静脉异位引流是什么病

时间2018-01    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  完全性肺静脉异位引流是什么病?完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房,这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血,还包括异常回流的肺静脉血,氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合,混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。

  完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接,而不与左心房相连。可合并房间隔缺损(约25%)或卵圆孔未闭(约75%)。临床较为少见,但较严重,是婴幼儿四大发绀型心脏病之一。

  根据肺静脉引流的位置,完全性肺静脉异位引流分为四种类型:心上型、心内型、心下型和混合型。心上型约占45-50%,指左、右肺静脉在心房后面会合成总干,然后与左侧或右侧上腔静脉相连,并回流到右心房;心内型约占25%,指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通;心下型约占25%,指汇总静脉穿过膈肌进入腹腔,通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房;混合型约占5-10%,指同时具有上述两种以上畸形。

  完全性肺静脉异位临床症状与肺循环高压程度与性质有关,主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者,发绀明显,肺水肿反复发生。反之,无肺动脉高压或肺静脉狭窄者,则发绀出现相对较晚、较轻。

  完全性肺静脉异位体征体征特点有:①发绀与杵状指(趾);②肝脏大;③心脏杂音与房间隔缺损相似,于胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期杂音,P2亢进分裂;④左上胸部可闻及连续性杂音,此乃血液流经异位肺静脉所产生。

  完全性肺静脉异位引流是什么病?完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病,占先心病发病率的1.5-3%,如果不采取手术治疗,75%的患儿在1岁内死亡,其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系,如果存在严重的肺静脉回流梗阻,患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭,需要通过急诊手术挽救生命。

  温馨提示:完全型肺静脉异位引流应出生后尽快确立诊断,一旦发现有肺静脉回流阻塞,应立即手术。无肺静脉回流阻塞、而有肺动脉高压者,需早期手术;无肺静脉回流阻塞、无肺动脉高压者,应择期于5岁以内手术。新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升者,不是手术禁忌证。

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