刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

完全性肺静脉异位引流早期表现是什么

时间2018-02    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  完全性肺静脉异位引流早期表现是什么?完全性肺静脉异位引流是一种复杂的先心病,占先心病发病率的1.5-3%,如果不采取手术治疗,75%的患儿在1岁内死亡,其自然生存率与肺静脉回流有无梗阻和房间隔缺损是否足够大有很大关系,如果存在严重的肺静脉回流梗阻,患儿出生早期表现为紫绀和心力衰竭,需要通过急诊手术挽救生命。

  完全性肺静脉异位引流是指应该回流到左心房的左、右肺静脉血直接或间接地回流到右心房,这样右心房的回流血不但包括正常回流的上、下腔静脉血,还包括异常回流的肺静脉血,氧饱和度低的腔静脉血和氧饱和度高的肺静脉血在右心房混合,混合后的部分血通过房间隔缺损分流到左心房。

  完全型肺静脉异位引流患者的症状与病情,主要是与肺循环高压程度与性质有关,取决于异常连接通道的阻塞、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形的情况。

  完全性肺静脉异位引流早期表现是什么?如果没有肺静脉异位连接的阻塞和房间隔缺损够大,则体循环动脉血氧饱和度仅有轻度下降,临床则可无发绀可仅有轻度发绀。如房间隔缺损交通小,临床则可出现明显发绀,甚至形成肺动脉高压,出现右心室衰竭。完全型肺静脉异位引流的预后极差,80%死于1岁以内,只有手术是唯一的治疗方式。

  完全型肺静脉异位引流患者出生后均应立刻检查、确立诊断,选择合适的手术方式与时机。如果患者发现有肺静脉回流阻塞,均应立刻进行手术。对于没有肺静脉回流阻塞,而有肺动脉高压的,需要早期手术;没有肺动脉高压的,可以在5岁以内择期手术。

  温馨提示:新生儿时期如果发现有肺动脉高压和全肺组里上升,不是手术禁忌症。

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