刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

完全型肺静脉异位引流需要手术治疗吗

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  肺静脉异位引流是指肺静脉与左心房未能直接相连而与体静脉或右心房相连的心脏畸形。如果四支肺静脉均与体静脉或右心房异常连接,为“完全型肺静脉异位引流”,绝大多数合并房间隔缺损或卵圆孔未闭;如果其中的1~3支肺静脉与体静脉或右心房异常连接,称为“部分型肺静脉异位引流”,病变的轻重程度主要取决于异位引流的肺静脉支数,即导致左向右分流量的大小、是否有房水平分流存在和异位引流的肺静脉是否存在梗阻。

  完全型肺静脉异位引流需要手术治疗吗?完全型肺静脉异位引流是一种并不多见的先天性心脏畸形,占出生婴儿先天性心脏病的1.5%。部分型肺静脉异位引流发病率约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。

  1、完全型肺静脉异位引流:患儿出生后一个月以内即可有明显的临床症状,如因充血性心力衰竭引起呼吸急促、气短,哭闹时明显紫绀或安静时严重紫绀,有的患儿频繁缺氧发作。新生儿及婴幼儿患者症状的轻重主要取决于是否合并肺静脉回流受阻以及梗阻的程度。儿童和成人患者则表现为幼年时经常感冒,咳嗽,发热,活动后心慌,气短,有时心悸,紫绀有轻有重,少数患者有咯血或喜蹲踞等症状。因合并心内畸形的不同,临床症状不尽相同。

  2、部分型肺静脉异位引流:单支部分型肺静脉异位引流不合并其他心脏畸形时,往往没有明显症状,多支部分型肺静脉异位引流或(和)合并房间隔缺损等心脏畸形时,根据左向右分流量的大小,在婴幼儿时期也可没有症状,也可出现心衰的症状,如呼吸困难等。同时存在右向左分流的患者,可出现紫绀等症状。

  完全型肺静脉异位引流需要手术治疗吗?肺静脉异位引流通过体征、胸片、心电图、心脏彩色超声、右心导管及心脏造影检查、高速CT和核磁共振坚持可确诊。

  完全型肺静脉异位引流是一种严重的紫绀型先天性心脏病,该病患儿出生后第1年仅有20%存活。患儿死亡多发生在出生后第几周和几个月,约50%在3个月以内死亡。大多数患儿均伴有呼吸困难、紫绀和心力衰竭。出生后未经手术治疗存活超过一年的患儿常伴有较大的房间隔缺损,而肺静脉梗阻、长的肺静脉径路和小的卵圆孔未闭是导致婴幼儿患者死亡的重要原因。

  随着年龄的增长,部分患者肺循环阻力逐渐加重,形成重度肺动脉高压,少数患者最终失去手术机会。部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻,但因较大量的左向右分流长期存在,可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存。

  温馨提示:完全型肺静脉异位引流需要手术治疗吗?完全型肺静脉异位引流宜早期手术,对严重紫绀、缺氧发作和心衰的新生儿和婴幼儿,需急诊手术。对大多数患儿,一经确诊即应尽早手术治疗。

推荐专家Good doctor

  • 刘迎龙
    刘迎龙

    教授 主任

  • 叶青
    叶青

    主任医师

  • 杜忠东
    杜忠东

    医学博士

案例视频Case video

  • 小儿川崎病该怎么治
  • 川崎病血管炎病变分
  • 川崎病不治疗会死亡
  • 川崎病好了以后会影
  • 预防川崎病的方法有
  • 小儿川崎病有什么典
  • 川崎病常用的检查方
  • 孩子感冒发烧超过3天
  • 川崎病最常见症状是
  • 川崎病有哪些类型表
  • 小儿川崎病初期症状
  • 川崎病的临床表现
  • 孩子发烧超过3-5天需
  • 不完全川崎病是怎么
  • 哪些食物是川崎病患
  • 小儿川崎病的危害有
  • 孩子高烧不退,抗生
  • 川崎病的典型症状是
  • 川崎病有什么临床特
  • 孩子川崎病发生冠脉