刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

部分肺静脉异位引流是怎么回事

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  正常人有四条肺静脉,在肺内经过氧合的血经肺静脉回流到左心房,再进入左室经主动脉供应全身,肺静脉异位引流是一种先天性心血管畸形,也可称肺静脉异位连接。那部分肺静脉异位引流是怎么回事呢?

  部分肺静脉异位引流,是部份的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统如右心房和上、下腔静脉等处。部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。

  部分型肺静脉异位引流患者早期病情较完全型肺静脉异位引流轻,但因较大量的左向右分流长期存在,可逐渐导致肺动脉高压形成从而影响生存。所以,肺静脉异位引流一经确诊,绝大多数需要手术治疗。

  部分型肺静脉异位引流的手术效果良好,术后早期死亡率为0~4%。单纯部分型肺静脉异位引流合并房间隔缺损者,术后早期死亡率并没有明显的差别;部分型肺静脉异位引流的解剖类型不同并不是导致手术死亡的危险因素;肺血管病变的轻重和严重程度才是影响术后早期死亡率和术后远期疗效的重要因素。

  部分型肺静脉异位引流的临床患病率约为0.3%,尸检发现率约为0.6%。部分型肺静脉异位引流最常受累的静脉为上叶肺静脉和右侧肺静脉,其他肺静脉受累较少。

  部分型肺静脉异位引流是由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分发育停顿或缺陷,以及部分该退化者未能退化所导致的。主要是胎儿周围环境因素、遗传因素等影响。

  部分型肺静脉异位引流体征,常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音,肺动脉第2音多亢进或分裂。心电图表现为右心改变,可在不同病期分别表现为电轴右偏,右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。超声心动图基本与继发孔房间隔缺损相同,但有时可探及异位连接的肺静脉。

  温馨提示:部分肺静脉异位引流是怎么回事?部分型肺静脉异位引流原则上诊断明确后均应手术纠治,但单纯性部分型肺静脉异位连接分流量小者,也可临床观察,暂不手术。部分型肺静脉异位引流手术时机宜在学龄前后进行。

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