刘迎龙教授 主任医师 博士导师

简介:刘迎龙 教授 博士导师 首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心主任 全国政协第十二届常务委员【详情】

完全型肺静脉异位引流是怎么回事

时间2018-03    预约挂号 | 咨询专家    进入专家答疑区    来源:北京京都儿童医院小儿心脏科

  肺静脉异位引流(Arnonalous pulmonary venous connection)又称肺静脉畸形引流或肺静脉畸形连接,是指肺静脉的1支或全部不与左心房连接,肺循环血液不能流入左心房内,而是直接或间接通过体循环的静脉系统回流至右心房。肺静脉异位引流分为完全性和部分性两种类型,常合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或其他心血管畸形。那完全型肺静脉异位引流是怎么回事呢?

  完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接,而不与左心房相连。可合并房间隔缺损(约25%)或卵圆孔未闭(约75%)。临床较为少见,但较严重,是婴幼儿四大发绀型心脏病之一。

  肺静脉异位引流其特点为在右心房内形成双向分流。影响双向分流的因素有异常连接通道的阻塞、房间隔缺损的大小以及合并其他心脏畸形等,最终完全取决于在右心房内体和肺循环静脉混合程度,病人临床症状的轻重也取决于上述因素。如无肺静脉异位连接的阻塞和房间隔缺损够大,则心腔四腔的血氧饱和度相同,体循环动脉血氧饱和度仅有轻度下降,临床则可无发绀可仅有轻度发绀。如房间交通小,临床则可出现明显发绀。此外,部分病例尚可形成肺动脉高压,甚至出现右心室衰竭。

  肺静脉异位引流临床症状与肺循环高压程度与性质有关,主要表现为呼吸急促、发绀、右心扩大和充血性右心衰竭等。有肺动脉高压或肺静脉狭窄者,发绀明显,肺水肿反复发生。反之,无肺动脉高压或肺静脉狭窄者,则发绀出现相对较晚、较轻。

  完全型肺静脉异位引流应出生后尽快确立诊断,一旦发现有肺静脉回流阻塞,应立即手术。 无肺静脉回流阻塞、而有肺动脉高压者,需早期手术;无肺静脉回流阻塞、无肺动脉高压者,应择期于5岁以内手术。新生儿时期有肺动脉高压和全肺阻力上升者,不是手术禁忌证。

  手术禁忌证:合并无法修复的复杂先天性心脏畸形;全肺阻力/体循环阻力﹥0.75者。

  温馨提示:完全型肺静脉异位引流是怎么回事?完全型肺静脉异位引流的预后极差,80%死于1岁以内。影响外科治疗效果的最重要因素是肺总静脉阻塞引起的肺动脉高压。

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